As Imunodeficiências Primárias – denominadas atualmente de Erros Inatos da Imunidade – são doenças genéticas causadas por defeitos no desenvolvimento do sistema imunológico, consistem em um grupo de cerca de 300 doenças que cursam com infecções graves de repetição, doenças autoimunes, alergias graves e uma chance maior de desenvolver neoplasias.
Segundo a Dra. Rejane Casagrande, os bebês com imunodeficiência primária aparentam ser saudáveis ao nascimento, e na maioria das vezes manifestam as primeiras infecções graves logo nos primeiros meses de vida. Entretanto algumas dessas doenças podem se manifestar somente na vida adulta.
Por falta de conhecimento dessas doenças, muitas vezes ocorre um atraso no diagnóstico, o que aumenta o risco de sequelas graves. O diagnóstico precoce das imunodeficiências primárias é de extrema importância para que o tratamento adequado seja feito o mais breve possível , prevenindo complicações e melhorando a qualidade de vida e sobrevida dessas crianças.
Com o objetivo de desenvolver estratégias para reduzir o atraso no diagnóstico das imunodeficiências, a Fundação Jeffrey Modell em parceria com a Cruz Vermelha Americana, desenvolveram os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária, sendo estes sinais revisados e ampliados posteriormente pelo Grupo Brasileiro de Imunodeficiências (BRAGID).
Os 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária em crianças
- Duas ou mais pneumonias no último ano
- Quatro ou mais otites no último ano
- Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses
- Abscessos de repetição ou ectima;
- Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
- Infecções intestinais de repetição ou diarreia crônica
- Asma grave, Doença do colágeno ou Doença autoimune
- Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactéria
- Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à Imunodeficiência
- História familiar de imunodeficiência primária
Os 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária no adulto
- Duas ou mais novas otites no período de 1 ano
- Duas ou mais novas sinusites no período de 1 ano na ausência de alergia
- Uma pneumonia por ano por mais de um ano
- Diarreia crônica com perda de peso
- Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas e condiloma)
- Uso de antibiótico intravenoso de repetição para tratar infecção
- Abscessos profundos de repetição na pele ou órgãos internos
- Monilíase persistente ou infecções fúngicas na pele ou em qualquer lugar
- Infecção por Mycobacterium tuberculosis ou atípica
- História familiar de imunodeficiência primária
Fonte: Grupo Brasileiro de Imunodeficiências (BRAGID).
Crianças que apresentam muitos episódios de infecção, uso de antibióticos recorrente ou que tenham uma infecção muito grave devem ter uma avaliação detalhada do seu sistema imunológico por um especialista.